落叶型天疱疮是一种罕见的自身免疫性水疱性疾病，主要因免疫系统错误攻击皮肤表层的桥粒芯蛋白如Dsg1导致表皮松解。该病可通过糖皮质激素、免疫抑制剂等药物控制，但需终身管理。
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
发病机制主要涉及三方面生理性因素和两类病理性诱因。生理性因素包括遗传易感性HLA-DRB1*04等位基因关联、紫外线暴露加重皮肤屏障损伤、慢性摩擦刺激如衣物反复摩擦。病理性因素可能与胸腺瘤等肿瘤性疾病相关，也可能由青霉胺等药物诱发。患者常表现为松弛性水疱、糜烂结痂，头皮和躯干可出现大量叶片状脱屑。
治疗遵循阶梯方案。轻度病例采用局部护理生理盐水湿敷+凡士林保护创面和弱效糖皮质激素软膏如氢化可的松。中重度患者需系统治疗，口服泼尼松联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，顽固病例可选用利妥昔单抗。合并感染时需用头孢呋辛等抗生素。
该病需与红斑型天疱疮鉴别，后者Dsg3抗体阳性更显著。患者应避免日晒和机械刺激，定期监测血压和血糖。出现发热或皮损扩散需立即就诊，提示可能发生败血症等严重并发症。
