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小儿库欣综合征是怎么引起的

2025-06-02

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小儿库欣综合征主要由肾上腺皮质功能亢进、垂体腺瘤、外源性糖皮质激素过量使用、异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤及先天性肾上腺增生等因素引起。典型表现为向心性肥胖、生长迟缓、高血压及皮肤紫纹,需通过激素检测和影像学检查确诊。

功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。

用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。

肾上腺皮质腺瘤或增生是儿童库欣综合征的常见病因,约占20%-30%。肿瘤自主分泌过量皮质醇,负反馈抑制下丘脑-垂体轴功能。患儿可能出现满月脸、水牛背等特征性表现,实验室检查可见血皮质醇昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇显著升高。

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤库欣病是儿童最常见类型,占60%-70%。肿瘤过度分泌促肾上腺皮质激素,刺激双侧肾上腺皮质增生。这类患儿常伴有头痛、视力障碍等占位症状,磁共振成像可显示垂体微腺瘤,大剂量地塞米松抑制试验呈阳性反应。

长期大剂量使用泼尼松、地塞米松等糖皮质激素治疗疾病时,可能引发医源性库欣综合征。临床表现与内源性相似但程度较轻,详细询问用药史可明确诊断,逐步减停激素后症状多可缓解。

支气管类癌、胸腺瘤等神经内分泌肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素,约占儿童病例5%。这类患儿皮肤色素沉着明显,低钾血症突出,影像学检查可发现原发肿瘤病灶,血浆促肾上腺皮质激素水平显著升高。

21-羟化酶缺乏等遗传性疾病导致皮质醇合成障碍,负反馈引起促肾上腺皮质激素过度分泌。患儿多伴有性发育异常,血17-羟孕酮水平升高,基因检测可确诊。需终身使用糖皮质激素替代治疗。

确诊小儿库欣综合征后需根据病因制定个体化方案,垂体腺瘤首选经蝶窦手术切除,肾上腺肿瘤需手术干预,医源性病例需逐步调整激素用量。日常需监测血压、血糖及骨密度,保证钙质和维生素D摄入,避免剧烈运动以防病理性骨折。定期随访评估生长发育情况,心理疏导帮助患儿适应体貌变化,必要时转诊内分泌专科进行长期管理。

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