硬皮病系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，主要影响皮肤、血管、肺、消化道、心脏及肾脏等多个系统。其典型表现为皮肤增厚变硬，但内脏受累可能导致更严重的健康问题。
皮肤病变是硬皮病最直观的表现。早期可能出现手指肿胀、雷诺现象遇冷后手指变白/紫/红，后期皮肤逐渐硬化萎缩，面部可能呈现"面具脸"特征。皮肤紧绷会影响关节活动，导致肢体屈曲困难。
肺部受累是硬皮病的主要致死原因之一。常见肺间质纤维化，表现为干咳、活动后气短；肺动脉高压可导致右心衰竭。肺功能检查显示弥散功能下降，高分辨率CT可见"磨玻璃样"改变。
消化道症状涉及多个部位。食管下段括约肌功能失调引发反流性食管炎，表现为烧心、吞咽困难；肠道蠕动减弱导致腹胀、便秘与腹泻交替；小肠细菌过度生长可能引起营养不良。
心脏病变包括心肌纤维化和心包炎。患者可能出现心律失常、心绞痛或心力衰竭。心电图显示传导阻滞，超声心动图可见心室舒张功能减退。心功能不全是预后不良的重要因素。
肾脏危象是硬皮病的急症表现。突发恶性高血压伴急性肾衰竭，需紧急降压治疗。微血管病性溶血性贫血和血小板减少可能同时出现。早期使用血管紧张素转换酶抑制剂可改善预后。
硬皮病还可引起其他系统损害。甲状腺功能减退、胆汁性肝硬化、三叉神经痛等都可能发生。部分患者合并干燥综合征，出现口干、眼干症状。
疾病进展存在个体差异，局限型皮肤病变者预后较好，弥漫型或早期内脏受累者病情较重。定期监测肺功能、心脏超声和肾功能至关重要。生物制剂如托珠单抗可能延缓肺纤维化进展。
