硬皮病若不及时治疗可能引发皮肤硬化、内脏器官纤维化及血管病变等严重并发症。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，主要危害包括肺纤维化、肺动脉高压、肾功能衰竭、消化道功能障碍和心脏病变。早期干预可延缓疾病进展，改善预后。
1、肺纤维化
硬皮病会导致肺部间质组织异常增生，逐渐形成肺纤维化。患者可能出现进行性呼吸困难、干咳等症状，肺功能检查显示弥散功能下降。肺纤维化是硬皮病最常见的死亡原因之一，需通过肺功能监测和高分辨率CT早期发现。治疗可选用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，必要时需氧疗或肺移植。
2、肺动脉高压
约15%的硬皮病患者会并发肺动脉高压，这是由于肺小动脉内膜增生导致血管阻力增加。典型表现为活动后气促、乏力，右心导管检查可确诊。未治疗的肺动脉高压会进展为右心衰竭，可使用波生坦、安立生坦等靶向药物降低肺动脉压力，严重者需考虑房间隔造口术。
3、肾功能衰竭
硬皮病肾危象是系统性硬皮病的急症，表现为恶性高血压和急性肾损伤。肾小球入球小动脉内膜增生导致肾缺血，若不及时处理可能需终身透析。血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利是首选治疗药物，必要时需进行肾脏替代治疗。定期监测血压和肾功能对预防肾危象至关重要。
4、消化道功能障碍
食管平滑肌纤维化会引起吞咽困难、反流性食管炎，肠道受累导致腹胀、便秘与腹泻交替。严重者可出现假性肠梗阻，需通过胃肠动力药如莫沙必利改善症状。营养不良是常见并发症，建议少食多餐，必要时进行肠内营养支持。定期胃镜检查有助于早期发现巴雷特食管等癌前病变。
5、心脏病变
心肌纤维化可导致心律失常、心力衰竭，心包积液也较常见。心电图和心脏超声能发现传导阻滞、心室舒张功能减退等异常。治疗包括控制心律失常药物如胺碘酮，以及改善心功能的利尿剂和β受体阻滞剂。心血管并发症是仅次于肺病变的死亡原因，需定期心功能评估。
硬皮病患者应保持皮肤清洁湿润，避免寒冷刺激，穿着宽松棉质衣物减少皮肤摩擦。饮食需保证充足热量和优质蛋白，吞咽困难者可选择软食或流质。适度活动有助于维持关节活动度，但需避免过度疲劳。严格戒烟至关重要，吸烟会加重血管痉挛和肺损伤。定期随访风湿免疫科、呼吸科、心内科等多学科团队，监测各器官功能变化，及时调整治疗方案。心理支持也不可忽视，可加入病友互助组织缓解焦虑情绪。
