原发性胆汁性肝硬化需进行肝功能检查、自身抗体检测、影像学检查、肝组织活检及血脂检测等。该病可能与免疫系统异常、遗传因素、环境刺激等有关，早期诊断有助于延缓病情进展。
1、肝功能检查
通过检测血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等指标评估胆汁淤积程度，总胆红素和直接胆红素升高提示胆管损伤。转氨酶轻度异常反映肝细胞炎症，白蛋白降低可能预示肝功能失代偿。需定期复查以监测疾病进展。
2、自身抗体检测
抗线粒体抗体M2亚型阳性率超过90%，是该病特异性诊断标志。抗核抗体、抗平滑肌抗体等辅助诊断。抗体滴度与疾病活动度无直接关联，但阴性结果需警惕其他胆汁淤积性疾病。
3、影像学检查
腹部超声可观察胆管结构异常和门静脉高压征象，磁共振胰胆管造影能排除胆管梗阻。弹性成像技术可无创评估肝纤维化程度，CT有助于发现肝硬化并发症如脾肿大、腹水等。
4、肝组织活检
病理显示小叶间胆管非化脓性破坏伴肉芽肿形成，是诊断金标准。可明确炎症分级和纤维化分期，指导治疗决策。但凝血功能异常者需谨慎操作，必要时经颈静脉途径取样。
5、血脂检测
高胆固醇血症常见于胆汁排泄障碍患者，长期升高可能形成黄色瘤。脂溶性维生素A、D、E、K水平检测有助于评估吸收不良，维生素D缺乏需及时补充以防骨质疏松。
患者应保持低脂均衡饮食，适量补充中链甘油三酯。避免饮酒及肝毒性药物，规律监测骨密度。瘙痒症状可选用考来烯胺缓解，合并干燥综合征需人工泪液护理。建议每3-6个月复查肝功能与超声，出现腹水或肝性脑病表现需立即就医。疫苗接种需覆盖甲型乙型肝炎病毒及肺炎球菌，预防感染诱发病情恶化。
