肺动脉高压的治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类药物、钙通道阻滞剂和鸟苷酸环化酶刺激剂五类。
1、内皮素受体拮抗剂：
波生坦、安立生坦和马昔腾坦通过阻断内皮素-1与受体结合，改善肺血管收缩和重构。这类药物需定期监测肝功能，妊娠期禁用。常见不良反应包括水肿、贫血和肝功能异常。
2、磷酸二酯酶-5抑制剂：
西地那非和他达拉非通过增强一氧化氮通路，选择性扩张肺血管。服药期间需避免与硝酸酯类药物联用，可能引起头痛、潮红和视觉异常。对心功能不全患者需谨慎调整剂量。
3、前列环素类药物：
伊洛前列素和曲前列尼尔通过模拟前列环素作用，直接舒张肺血管。静脉给药需中心静脉通路，吸入剂型可能引发咳嗽和下颌疼痛。需注意突然停药可能加重病情。
4、钙通道阻滞剂：
硝苯地平和地尔硫䓬适用于急性血管扩张试验阳性患者，通过阻断钙离子通道降低肺动脉压力。使用前必须进行血流动力学评估，常见不良反应包括低血压和下肢水肿。
5、鸟苷酸环化酶刺激剂：
利奥西呱通过增强一氧化氮敏感性途径发挥作用，适用于多种类型肺动脉高压。禁止与磷酸二酯酶-5抑制剂联用，可能引起消化道出血和咯血等不良反应。
肺动脉高压患者需在医生指导下规范用药，定期复查心脏超声和六分钟步行试验。日常应避免剧烈运动和高原环境，保持低盐饮食，控制每日液体摄入量。注意预防呼吸道感染，接种流感和肺炎疫苗。出现呼吸困难加重或下肢水肿明显时需及时就诊调整治疗方案。心理疏导和家庭氧疗对改善生活质量具有积极作用。
