大疱性类天疱疮是一种自身免疫性水疱性皮肤病，主要由免疫系统攻击皮肤基底膜带蛋白引起。典型表现为皮肤出现紧张性大疱，伴明显瘙痒，好发于老年人。该病可通过糖皮质激素、免疫抑制剂等控制症状，但需长期管理。
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
发病机制与诱因
1. 自身抗体攻击：患者体内产生抗BP180或BP230抗体，攻击皮肤基底膜带的胶原蛋白，导致表皮与真皮分离形成水疱。
2. 药物诱发：利尿剂如呋塞米、抗生素如青霉素等可能诱发免疫异常。
3. 年龄因素：60岁以上人群发病率显著升高，与免疫功能衰退相关。
4. 合并其他疾病：部分患者伴随神经系统疾病如帕金森病或恶性肿瘤。
5. 遗传易感性：HLA-DQB1等基因变异可能增加患病风险。
典型症状与鉴别
早期表现为皮肤红斑和瘙痒，随后出现直径1-3厘米的紧张性大疱，疱液清亮，好发于躯干、四肢屈侧。需与天疱疮松弛性水疱、疱疹样皮炎小水疱群集鉴别。
治疗与管理
1. 局部护理：破损水疱需无菌抽吸，外用凡士林纱布保护创面。
2. 药物治疗：
一线治疗：泼尼松等糖皮质激素
二线选择：甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂
生物制剂：利妥昔单抗用于难治性病例
3. 并发症预防：长期使用激素需监测骨质疏松、感染等不良反应。
多数患者经规范治疗可达到临床缓解，但需定期皮肤科随访。出现广泛皮肤破损或感染迹象时应及时就医。
