性连锁鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化障碍疾病，属于X染色体隐性遗传病，主要影响男性患者。临床特征为全身皮肤干燥、脱屑，伴有鱼鳞样斑块，症状通常在出生后或婴儿期显现。
该病主要由X染色体上的STS基因类固醇硫酸酯酶基因突变引起，导致酶活性缺失，角质层胆固醇硫酸盐堆积，影响皮肤屏障功能。典型表现为躯干和四肢伸侧出现大片深褐色鳞屑，掌跖部位可能增厚，夏季症状减轻而冬季加重。
治疗以缓解症状为主，常用方法包括外用尿素软膏、水杨酸软膏等角质溶解剂帮助去除鳞屑，严重者可短期使用维A酸类药物改善角化异常。日常需避免过度清洁，沐浴后及时涂抹凡士林等保湿剂，室内保持适宜湿度。
女性携带者通常无明显症状，但可能出现轻度皮肤干燥。生育前建议进行基因检测和遗传咨询。若新生儿出现广泛性皮肤脱屑伴眼睑外翻，需警惕罕见的重症类型，需皮肤科紧急干预。
