家族性慢性良性天疱疮通常在青春期或成年早期发病，少数患者可能在儿童期或中年后出现症状。发病时间受遗传因素、环境诱因、皮肤屏障功能、免疫状态、激素水平等多种因素影响。
家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传性皮肤病，致病基因位于染色体3q21上的ATP2C1基因突变。携带突变基因的个体在青春期性激素水平变化时易触发症状，表现为腋窝、腹股沟等摩擦部位反复出现水疱和糜烂。高温多汗、局部摩擦或细菌感染可能加重皮损。
部分患者发病时间较晚，可能与基因外显率不完全有关。这类患者往往在妊娠期、长期服用免疫抑制剂或合并糖尿病等慢性病时首次发病。皮肤创伤或紫外线照射也可能成为迟发型患者的诱发因素。
患者日常应选择宽松透气的棉质衣物，避免剧烈运动减少摩擦。保持患处清洁干燥，沐浴后及时擦干皮肤皱褶部位。定期随访皮肤科医生监测皮损变化，急性发作期可遵医嘱使用抗生素软膏预防继发细菌感染。冬季注意保湿护理，夏季可使用爽身粉减少汗液刺激。
