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肾上腺皮质功能减退症是什么意思

2025-06-21

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肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质分泌的激素不足导致的一系列临床综合征,主要表现为乏力、皮肤色素沉着、低血压等。该病可分为原发性与继发性两类,主要由肾上腺皮质破坏、垂体功能异常等因素引起。

1、原发性病因

原发性肾上腺皮质功能减退又称艾迪生病,常见病因包括自身免疫性肾上腺炎、结核感染、肾上腺出血等。自身免疫性损伤占多数,患者体内产生抗肾上腺抗体,导致皮质细胞逐渐破坏。结核感染可通过血行播散侵袭肾上腺,造成组织干酪样坏死。肾上腺出血多见于抗凝治疗或创伤后,急性起病时可能危及生命。

2、继发性病因

继发性病变源于下丘脑-垂体轴异常,常见于长期使用糖皮质激素后突然停药、垂体肿瘤或产后大出血导致的希恩综合征。这类患者肾上腺皮质萎缩但髓质功能正常,故无皮肤色素沉着表现。颅脑放疗、颅咽管瘤等也可能干扰促肾上腺皮质激素分泌。

3、代谢紊乱

皮质醇缺乏会导致糖异生减少、肝糖原储备不足,出现空腹低血糖。醛固酮分泌不足引起钠离子丢失、钾离子潴留,表现为低钠高钾血症。部分患者因肾素-血管紧张素系统代偿激活,可能出现反常性高血压。

4、应激代偿障碍

患者在感染、手术等应激状态下无法增加皮质醇分泌,易发生肾上腺危象,表现为严重低血压、意识模糊甚至休克。这种急性失代偿状态需要静脉补充氢化可的松,并纠正电解质紊乱。

5、特殊类型

先天性肾上腺皮质增生症属于遗传性疾病,由于酶缺陷导致皮质醇合成障碍,同时伴有雄激素过多表现。获得性单纯醛固酮缺乏症则可能由肾素分泌减少或肾上腺球状带选择性损伤引起。

肾上腺皮质功能减退症患者需终身接受激素替代治疗,常用药物包括氢化可的松、醋酸可的松等糖皮质激素,以及氟氢可的松等盐皮质激素。日常应避免剧烈运动和精神刺激,随身携带应急激素注射剂。饮食需保证充足热量和蛋白质摄入,适量增加食盐补充。定期监测血压、血糖和电解质水平,根据检查结果调整用药方案。出现发热、腹泻等应激情况时应及时增加激素剂量,必要时立即就医。

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