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孕妇什么时间吃叶酸最好

2025-04-24

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真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤,需根据并发症风险判断疾病严重程度,高危患者需立即就医。

真性红细胞增多症是造血干细胞克隆性疾病,特征为红细胞异常增殖。该病属于慢性骨髓增殖性肿瘤范畴,虽非实体恶性肿瘤,但具有潜在恶性转化风险。国际预后评分系统将患者分为低危、中危、高危三组,其中高危组10年生存率显著降低。

该病最严重的急性并发症是血栓形成,发生率可达20%-40%。血液黏稠度增高可能导致脑卒中、心肌梗死或深静脉血栓,门静脉血栓形成可能引发门脉高压。部分患者会伴随头痛、眩晕、皮肤瘙痒等典型症状,约15%患者出现脾脏肿大。

未经规范治疗的患者中,约10%-15%会转化为骨髓纤维化,5%可能进展为急性白血病。转化风险与年龄、白细胞计数、JAK2突变负荷相关。病程超过10年的患者需定期进行骨髓活检监测纤维化程度。

低危患者采用静脉放血维持血细胞比容<45%,配合阿司匹林抗凝。中高危患者需加用羟基脲、干扰素α或芦可替尼等细胞减数药物。合并严重脾肿大者可考虑脾切除术,顽固性瘙痒患者可能对JAK2抑制剂有应答。

确诊后每3个月需检测血常规、肝肾功能,每年进行骨髓穿刺评估。超声监测脾脏大小变化,基因检测追踪JAK2V617F突变负荷。出现视力障碍、剧烈头痛等神经系统症状需急诊处理。

日常需保持每日2000ml以上饮水量,避免脱水加重血液高凝状态。建议低嘌呤饮食控制尿酸水平,适度游泳、健走等有氧运动改善微循环。冬季注意肢体保暖防止末梢血栓,避免高原旅行等可能加重缺氧的活动。严格戒烟并控制血压血糖,定期进行血栓风险评估。

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