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再障PNH综合症病因及治疗方式是什么

2024-01-20

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再障PNH综合症一般指阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种罕见的遗传性血液疾病,主要特征是血红蛋白在尿液中的异常增加。具体分析如下:

阵发性睡眠性血红蛋白尿是体内的造血干细胞发生基因突变导致的。这种突变会引起红细胞表面的膜蛋白缺乏或缺失,导致红细胞在血液循环中易受到免疫系统的破坏,造成红细胞破裂并释放血红蛋白进入尿液。该疾病的特征是在睡眠期间尿液变成深红色或茶色。这是因为血红蛋白释放入尿液,通常在清晨或长时间的休息后出现。此外,还可能会出现贫血、疲劳、反复血栓形成、肝脾肿大等不适症状。患者可以遵医嘱使用右旋糖酐铁注射液、司坦唑醇片等药物进行治疗,有助于疾病恢复。

功能主治:本品用于。1. 遗传性血管神经性水肿的预防和治疗。 2. 严重创伤﹑慢性感染﹑营养不良等消耗性疾病。

用法用量:1.成人和青少年常用量(1)预防和治疗遗传性血管神经性水肿:口服,开始一次2mg(1片),一日3次,女性可一次2mg(1片)。应根据病人的反应个体化给药。如治疗效果明显,可每间隔1-3月减量,直至每日2mg(1片)维持量。但减量过程中,须密切观察病情。 (2)用于慢性消耗性疾病、手术后体弱、创伤经久不愈等治疗:口服,一日3次,一次2-4mg(1-2片),女性酌减。 2.小儿常用量 用于遗传性血管神经性水肿。6岁以下,每日口服1mg(半片),仅在发作时应用;6-12岁,每日口服2mg(1片),仅在发作时应用。

患者在日常生活中,应注意养成良好的生活习惯,避免加重疾病。

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