结节性多动脉炎PAN是一种以中小动脉坏死性炎症为特征的罕见血管炎,典型表现包括皮肤结节、发热、体重下降、肌肉关节疼痛及多器官受累。
1、皮肤表现:
约50%患者出现皮下结节,多沿血管走向分布,质地较硬,伴有触痛。结节周围皮肤可能呈现网状青斑或紫癜样皮疹。严重者可发展为皮肤溃疡或坏疽,多见于下肢。皮肤活检可见动脉壁中性粒细胞浸润和纤维素样坏死。
2、全身症状:
90%以上患者存在持续发热38-39℃和不明原因体重下降6个月内减轻>4kg。疲劳感显著,常伴夜间盗汗。这些非特异性症状易被误诊为感染或恶性肿瘤,需结合其他特征综合判断。
3、肌肉关节症状:
70%患者出现对称性肌痛,以近端肌群为主,肌力可正常。关节痛多累及膝、踝等大关节,呈游走性,通常不伴明显肿胀。肌酸激酶水平多数正常,此点可与肌炎鉴别。
4、神经系统损害:
60%患者发生周围神经病变,表现为手套-袜套样感觉异常或运动障碍。中枢神经受累时可出现头痛、癫痫或脑卒中样发作。神经症状由血管炎导致神经缺血引起,肌电图显示轴索性神经损害。
5、内脏器官受累:
肾脏损害表现为高血压和轻度蛋白尿,严重者可致肾梗死。胃肠道血管炎引发腹痛、肠穿孔或出血。心脏受累以心包炎多见,偶发心肌梗死。睾丸疼痛是男性患者特征性表现之一。
确诊需结合临床表现、ANCA检测通常阴性及病理活检。急性期需严格卧床休息,避免剧烈运动加重血管损伤。饮食宜选择低盐、高蛋白食物,如鱼肉、蛋清及豆制品,补充维生素C和E以改善血管内皮功能。日常注意肢体保暖,定期监测血压和尿常规,出现新发疼痛或神经系统症状应立即就医。病程中建议进行心理咨询,缓解因慢性病导致的焦虑情绪。