左卡尼汀口服溶液的主要成份为左卡尼汀。化学名：(R)-左卡尼汀口服溶液3-羧基-2-羟基-N，N，N-三甲基-1-丙胺氢氧化物，内盐。那么，左卡尼汀口服溶液用于心肌病的用量是多少呢？
功能主治：本品用于治疗原发性系统卡尼汀缺乏症。报道病例中，临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性卡尼汀缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低，且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷（见临床药理部分）。在部分患者，特别是表现为心肌病的那些患者中，补充卡尼汀可快速缓解疾病的症状和体征。除卡尼汀外，还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。 本品也用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。
用法用量：口服，用餐时服用。 成人：对于体重为50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1～3g...
左卡尼汀口服溶液是哺乳动物能量代谢中必需的体内矢然物质，左卡尼汀口服溶液主要功能是促进脂类代谢。左卡尼汀口服溶液既能将长链脂肪酸带进线粒体基质，左卡尼汀口服溶液并促进其氧化分解，左卡尼汀口服溶液为细胞提供能量，左卡尼汀口服溶液又能将线粒体内产生的短链脂酰基输出。左卡尼汀口服溶液可以补充可缓解其因体内缺乏引起的脂肪代谢紊乱、骨骼肌和心肌等组织的功能障碍。
左卡尼汀口服溶液一次口服0.5g，左卡尼汀口服溶液对健康受试者血浆最大浓度为48.5μmol/L。左卡尼汀口服溶液单一口服或静脉给予左卡尼汀0.5-2g，左卡尼汀口服溶液对健康受试者，左卡尼汀口服溶液的生物半衰期为2-15小时。左卡尼汀口服溶液不与血浆蛋白结合。左卡尼汀口服溶液的排泄途径取决于给药的途径，左卡尼汀口服溶液的静脉注射12小时内从尿中回收大约70%，24小时内大约80%。左卡尼汀口服溶液口服给药，尿中回收10%。
左卡尼汀口服溶液为无色的澄明液体；微香，味甜。左卡尼汀口服溶液用于于防治左卡尼汀缺乏。如慢性肾衰病人因血透析所致的左卡尼汀缺乏；改善心肌缺血，抗心绞痛等。左卡尼汀口服溶液临床表现如心肌病、骨骼肌病(痛)、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等。
左卡尼汀口服溶液用于心肌病的用量：口服，用餐时服用.成人每日1-3g(1-3支)，分2-3次服用；儿童起始剂量每公斤体重50mg，根据需要和耐受性缓慢加大剂量，通常剂量为每公斤体重50-100mg(最大剂量一天不超过3g)。
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