家族性慢性良性天疱疮是一种罕见的遗传性皮肤病，主要表现为反复发作的水疱、糜烂和结痂。

皮肤上出现松弛性水疱，直径约1-2厘米，疱壁薄易破。水疱多发生在颈部、腋窝、腹股沟等摩擦部位，疱液初期清亮，继发感染时可变浑浊。水疱破裂后形成糜烂面，伴有明显疼痛。

皮损呈对称性分布，好发于皮肤皱褶处。常见受累部位包括颈部、腋窝、乳房下、脐周、腹股沟和肛周。夏季因出汗增多，症状往往加重。皮损愈合后可能遗留暂时性色素沉着。

疾病呈慢性复发性过程，发作期持续数周至数月。发作频率因人而异，从每月一次到每年数次不等。青春期症状可能加重，老年期可能减轻。温度变化、机械摩擦和感染是常见诱发因素。

患者可能出现轻度瘙痒或灼热感。继发细菌感染时可见脓性分泌物和周围红肿。部分患者伴有指甲营养不良，表现为甲板增厚、变形。少数病例可合并口腔黏膜损害。

需与寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮等自身免疫性大疱病鉴别。皮肤活检显示表皮内水疱形成，直接免疫荧光检查阴性。基因检测发现ATP2C1基因突变可确诊。

患者需保持皮肤清洁干燥，避免搔抓和摩擦。穿着宽松棉质衣物，控制环境温湿度。发作期可使用抗生素软膏预防感染，严重病例需系统应用糖皮质激素或免疫抑制剂。日常注意补充维生素A、维生素E，适当进行游泳、瑜伽等低强度运动有助于改善症状。