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什么叫胎儿肺囊腺瘤

2025-06-13

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胎儿肺囊腺瘤是一种先天性肺部发育异常,医学上称为先天性肺气道畸形CPAM。该病主要表现为胎儿肺部出现囊性或腺瘤样病变,多数在产前超声检查中发现。

胎儿肺囊腺瘤通常由肺部终末支气管发育异常引起,具体发病机制尚不完全明确。根据病理特征可分为三种主要类型:Ⅰ型为大囊型囊腔直径>2cm,Ⅱ型为小囊型囊腔直径<2cm,Ⅲ型为实性腺瘤样病变。其中Ⅰ型最常见,约占65%,预后相对较好;Ⅲ型最罕见但可能伴随其他畸形。

产前超声检查是主要诊断手段,典型表现为肺部强回声团块伴囊性变。部分病例可能出现纵隔移位、羊水过多等继发表现。约20%的病例可能合并其他畸形,如心血管异常、肾脏发育异常等。

多数小型肺囊腺瘤在妊娠期保持稳定或自行消退,仅需定期超声监测。对于体积较大容积比>0.56或出现胎儿水肿的病例,可能需要宫内治疗或提前分娩。出生后的治疗取决于病变范围,局限型可通过肺叶切除术治愈,弥漫型需综合评估心肺功能。

约85%的孤立性肺囊腺瘤预后良好,出生后手术治愈率超过90%。合并其他畸形或出现胎儿水肿者预后较差,需多学科协作管理。建议确诊后每2-4周进行超声随访,动态评估病变进展。

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