原发性胆汁性肝硬化现称原发性胆汁性胆管炎的治疗方式主要包括熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类降脂药等药物干预，以及肝移植等外科治疗。该病属于慢性自身免疫性肝病，需长期综合管理。
药物治疗
熊去氧胆酸是首选一线药物，可改善胆汁淤积并延缓疾病进展。奥贝胆酸作为二线用药，适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者。非诺贝特等贝特类降脂药对合并高脂血症患者具有辅助治疗作用。免疫抑制剂如布地奈德可能用于特定病例，但需严格评估风险收益比。
并发症管理
针对瘙痒症状可选用考来烯胺或利福平。骨质疏松防治需补充维生素D和钙剂，必要时使用双膦酸盐类药物。门静脉高压并发症需通过β受体阻滞剂或内镜治疗干预。
肝移植评估
对于终末期肝病或肝功能衰竭患者，肝移植是最终治疗手段。术后仍需持续监测原病复发情况。
该病需定期监测肝功能、免疫球蛋白及影像学变化。治疗期间应避免饮酒，保持均衡饮食并适量补充脂溶性维生素。出现黄疸加重或腹水等表现时需及时就医调整方案。
