神经纤维瘤病通常是良性的，但存在极少数恶变可能。神经纤维瘤病主要分为神经纤维瘤病1型、神经纤维瘤病2型、神经鞘瘤病等类型，多数表现为皮肤或神经系统的良性肿瘤增生。
神经纤维瘤病1型是最常见的类型，患者通常出现牛奶咖啡斑、腋窝或腹股沟雀斑样色素沉着，以及多发性神经纤维瘤。这些肿瘤由施万细胞和成纤维细胞构成，生长缓慢且边界清晰，极少侵犯周围组织。部分患者可能伴随骨骼畸形、学习障碍或视神经胶质瘤，但整体预后较好，恶性转化概率极低。
神经纤维瘤病2型以双侧听神经瘤为特征，肿瘤多起源于前庭神经鞘膜，初期表现为耳鸣或听力下降。虽然肿瘤生长可能压迫脑干导致严重并发症，但病理学上仍属良性。约5%的病例可能发展为恶性周围神经鞘瘤，多见于深部大神经干肿瘤或既往放疗区域，表现为肿瘤短期内迅速增大、疼痛加剧或出现远处转移。
神经纤维瘤病患者应定期进行神经系统检查、皮肤评估及影像学监测，尤其关注肿瘤大小变化或新发症状。保持健康生活方式有助于延缓病情进展，避免外伤或过度刺激瘤体区域。若出现肿瘤快速增长、持续性疼痛或功能障碍，须及时就医排除恶变可能。
