原发性硬化性胆管炎的治疗需根据疾病分期和并发症情况综合干预，主要方法包括药物治疗、内镜治疗和肝移植。该病可能与自身免疫异常、慢性胆道感染等因素有关，常表现为黄疸、皮肤瘙痒和乏力。
药物治疗是早期干预的核心手段。熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，布地奈德对部分患者有抗炎作用，抗生素如万古霉素可能用于控制胆道感染。药物需在医生指导下长期规律使用，定期监测肝功能变化。
内镜治疗适用于合并胆管狭窄的患者。经内镜逆行胰胆管造影术可扩张狭窄段并放置支架，球囊扩张术能缓解胆汁流通障碍。操作前后需预防性使用抗生素以避免感染加重。
肝移植是终末期患者的唯一根治性手段。当出现肝硬化失代偿、反复胆管炎或肝功能衰竭时，需评估移植指征。术后需终身服用免疫抑制剂，五年生存率可达80%以上。
营养支持贯穿全程治疗。中链甘油三酯可改善脂肪吸收障碍，维生素D和钙剂预防骨质疏松，高蛋白饮食有助于维持肌肉含量。建议分次少量进食，避免酒精及高脂食物。
疾病监测需定期进行。每3-6个月检查肝功能，每年至少一次磁共振胰胆管造影评估胆管病变。出现发热、腹痛加重或黄疸加深需立即就医。合并溃疡性结肠炎者应同时监测肠镜。
