皮肌炎死亡率稍高可能与免疫异常、合并恶性肿瘤、肺部并发症、心血管受累、治疗延误等因素有关，可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂控制、肿瘤筛查、呼吸支持、定期随访等方式干预。
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
1、免疫异常：
皮肌炎属于自身免疫性疾病，患者体内异常抗体攻击肌肉和皮肤组织，导致慢性炎症持续损伤。长期未控制的炎症反应可引发多器官纤维化，尤其是肺间质病变进展为肺纤维化后，呼吸功能衰竭成为主要死亡原因之一。早期使用甲泼尼龙联合免疫球蛋白冲击治疗可降低炎症活动度。
2、合并恶性肿瘤：
约20%-30%成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤，可能与异常免疫应答促进肿瘤发生有关。常见伴随卵巢癌、肺癌、胃癌等实体瘤，肿瘤消耗及转移会显著增加死亡风险。肿瘤筛查需包含肿瘤标志物检测、全腹CT、胃肠镜等检查。合并肿瘤时需同步进行抗肿瘤治疗，使用环磷酰胺等药物控制皮肌炎症状。
3、肺部并发症：
间质性肺炎是皮肌炎最危险的并发症，急性进展型患者可在数月内出现呼吸衰竭。高分辨率CT显示磨玻璃影或网格状改变，肺功能检测提示弥散功能下降。这类患者需要长期使用他克莫司或吗替麦考酚酯维持治疗，严重时需无创呼吸机辅助通气。
4、心血管受累：
心肌炎和肺动脉高压是影响预后的重要因素。心肌活检可见淋巴细胞浸润，超声心动图显示左室收缩功能减退。活动期患者可能出现心律失常甚至心源性猝死。除常规使用泼尼松外，需联合硫唑嘌呤保护心肌，定期监测肌钙蛋白和BNP水平。
5、治疗延误：
非特异性初期症状易被误诊为湿疹或普通肌炎，错过最佳治疗窗口期。当出现典型向阳疹、Gottron征伴肌酶升高时，肌肉损伤往往已持续数月。诊断延迟导致不可逆的肌肉萎缩和脏器损伤，影响治疗应答率。建议对疑似病例尽早行肌电图和肌肉活检确诊。
皮肌炎患者需保持低脂高蛋白饮食，适量摄入深海鱼油和维生素D；避免剧烈运动但需进行关节活动度训练；日常使用防晒霜保护皮肤，定期监测肌力变化和肺功能。合并吞咽困难时应调整食物质地，预防吸入性肺炎。规范治疗下五年生存率可达80%，关键在早期识别严重并发症风险。
