结节性类天疱疮结节性类天疱疮是一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病,主要表现为皮肤出现结节样损害和水疱。该病的症状发展通常从早期表现逐渐进展到严重阶段。
早期表现主要为皮肤出现红色或紫红色的坚实结节,直径通常在5-20毫米之间,多分布于四肢伸侧、躯干和头皮。结节表面光滑,触之坚硬,可能伴有轻度瘙痒或压痛。随着病情进展,结节周围可能出现水疱,疱液清亮,疱壁紧张,不易破裂。
进展期症状表现为结节数量增多,水疱范围扩大,可能融合成大片。疱破后形成糜烂面,伴有渗出和结痂。患者常感到明显瘙痒或灼痛,可能影响日常生活。部分患者会出现皮肤色素沉着或萎缩性瘢痕。
终末期可能出现广泛性皮肤损害,继发细菌感染风险增加。严重者可伴有发热、乏力等全身症状。极少数病例可能累及黏膜,如口腔、眼结膜等部位。
结节性类天疱疮的诊断需结合临床表现、组织病理学和免疫荧光检查。皮肤活检显示表皮下水疱形成,真皮内炎症细胞浸润。直接免疫荧光可见基底膜带IgG和C3沉积。
该病需与结节性痒疹、大疱性类天疱疮等疾病鉴别。治疗方案包括糖皮质激素、免疫抑制剂等系统性治疗,以及局部外用药物护理。病程通常较长,需长期随访管理。出现疑似症状应及时就诊皮肤科。