川崎病主要表现为持续发热、皮肤黏膜改变和淋巴结肿大。典型症状按病程进展可分为急性期1-11天、亚急性期12-21天和恢复期22-60天。
急性期最突出的表现是持续5天以上的高热，体温常超过39℃，对抗生素治疗无效。90%患儿会出现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物。口腔黏膜可见嘴唇皲裂、草莓舌和咽部充血。发病后2-3天出现多形性皮疹，多见于躯干和四肢。单侧颈部淋巴结肿大直径多超过1.5厘米。
亚急性期特征为指端脱皮，从甲周开始逐渐扩展至整个指趾端。部分患儿出现关节痛或关节炎。冠状动脉病变多在此阶段显现，表现为心音异常、心电图改变等。
恢复期临床症状逐渐消退，但冠状动脉瘤可能持续存在。20%未治疗患儿会发生冠状动脉扩张，严重者可形成巨大动脉瘤。非典型病例可能仅表现部分症状，婴幼儿更易出现冠状动脉并发症。
实验室检查常见白细胞升高、血小板增多、C反应蛋白和血沉显著增高。超声心动图是诊断冠状动脉病变的主要手段，需在病程第2周、第6周定期复查。
