硬皮病需根据病情严重程度采取个体化干预,轻度患者可通过皮肤保湿、关节功能锻炼等方式延缓进展,中重度患者需结合免疫抑制剂治疗。
硬皮病导致皮肤纤维化变硬,日常需避免抓挠刺激,使用含尿素或神经酰胺的保湿霜缓解干燥。温水浸泡后轻柔按摩可改善局部血液循环,延缓皮肤紧绷感加重。
雷诺现象和关节挛缩常见于早期,需佩戴保暖手套减少寒冷刺激。每日进行手指伸展、腕关节旋转等低强度运动,维持关节活动度,预防肌腱粘连。
肺纤维化或肺动脉高压可能伴随疾病进展,定期进行肺功能检测和高分辨率CT筛查。出现气促、干咳症状时需及时评估,必要时使用吡非尼酮或尼达尼布抗纤维化。
甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂适用于弥漫性皮肤病变患者,可抑制胶原过度沉积。生物制剂如托珠单抗对伴有关节侵蚀者效果显著,需监测肝肾功能变化。
严重雷诺现象导致指端溃疡时,可采用波生坦改善微循环,局部使用前列地尔软膏促进愈合。血管钙化严重者需血管外科评估,必要时行交感神经切除术。
硬皮病患者需保证优质蛋白摄入,适量补充维生素E和硒元素。低强度有氧运动如游泳、瑜伽可改善心肺功能,避免寒冷环境暴露。皮肤溃疡创面需每日消毒换药,合并干燥综合征者使用人工泪液缓解眼干症状。定期风湿免疫科随访调整治疗方案,晚期肺间质病变患者需家庭氧疗支持。