落叶型天疱疮主要表现为皮肤松弛性水疱、糜烂、结痂及鳞屑脱落。典型症状包括水疱易破裂、尼氏征阳性、广泛性表皮剥脱,可能伴随瘙痒或灼热感,严重时可继发感染。
1、水疱特征:
早期表现为薄壁松弛性水疱,多出现在红斑基础上,疱液清亮。水疱极易破裂形成糜烂面,因表皮内裂隙位于颗粒层或角层下,疱壁较寻常型天疱疮更脆弱。好发于头面、胸背等皮脂溢出部位,但可泛发全身。
2、尼氏征阳性:
轻压水疱边缘可见疱液向周围表皮扩展,或摩擦外观正常皮肤可诱发表皮剥脱。这是天疱疮的特征性表现,因自身抗体攻击桥粒芯蛋白导致表皮细胞间黏附丧失。尼氏征阳性率可达90%以上。
3、鳞屑结痂:
水疱破裂后形成大片糜烂面,渗出液与角质混合形成黄褐色痂皮。由于角质形成细胞持续脱落,皮损表面覆盖大量叶片状鳞屑,呈现"落叶"样外观。痂皮脱落后遗留暂时性色素沉着。
4、黏膜受累:
约20%患者伴口腔黏膜损害,表现为颊黏膜、牙龈等处的浅表糜烂。与寻常型天疱疮不同,落叶型较少出现严重黏膜病变。眼结膜、鼻黏膜及生殖器黏膜偶见受累,但通常症状较轻。
5、全身症状:
皮损广泛时可出现低热、乏力等全身反应。由于皮肤屏障破坏,易继发金黄色葡萄球菌或链球菌感染,表现为脓疱、蜂窝织炎。严重者可能发生败血症、低蛋白血症等并发症。
患者需保持皮肤清洁,避免搔抓导致皮损扩散。穿着宽松棉质衣物减少摩擦,沐浴时水温不宜过高。饮食应保证优质蛋白质摄入,如鸡蛋、鱼肉等促进创面修复,限制辛辣刺激食物。皮损渗出期可短期使用生理盐水湿敷,恢复期加强保湿护理。出现发热、脓性分泌物等感染征象时需及时就医。