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胆汁淤积性肝病是什么病

2025-05-28

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胆汁淤积性肝病是因胆汁生成或排泄障碍导致的肝脏疾病,主要表现为黄疸、皮肤瘙痒及乏力。病因包括胆管梗阻、药物损伤、妊娠期激素变化、原发性胆汁性胆管炎和遗传代谢异常。

1、胆管梗阻:

胆管结石、肿瘤或狭窄可机械性阻塞胆汁流出通道。胆汁反流引发肝细胞损伤,典型症状为陶土色粪便和尿色加深。解除梗阻需内镜取石、支架置入或手术重建胆道。

2、药物损伤:

抗生素、避孕药等药物可能干扰胆汁酸转运蛋白功能。临床表现为用药后2-8周出现黄疸伴转氨酶升高,停药后多数可逆。严重者需使用熊去氧胆酸促进胆汁排泄。

3、妊娠期因素:

孕晚期雌激素水平升高抑制胆汁分泌,引发妊娠期肝内胆汁淤积症。特征性症状为手掌脚底剧痒,分娩后症状自行消退。必要时可短期使用消胆胺缓解瘙痒。

4、自身免疫异常:

原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病,淋巴细胞持续攻击中小胆管。患者抗线粒体抗体阳性,需长期服用奥贝胆酸延缓纤维化进展。

5、遗传代谢缺陷:

进行性家族性肝内胆汁淤积症由ATP8B1等基因突变导致,多见于婴幼儿。表现为顽固性瘙痒伴生长发育迟缓,肝移植是终末期唯一有效治疗手段。

患者应避免高脂饮食加重胆汁排泄负担,每日食用油控制在25克以内,优先选择橄榄油等不饱和脂肪酸。适度有氧运动如快走、游泳可改善肝脏微循环,每周保持150分钟中等强度运动。定期监测肝功能指标与肝脏弹性检测,出现皮肤抓痕感染或脂肪泻需及时就医。妊娠期患者需加强胎儿监护,孕37周后考虑提前终止妊娠。

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