肺动脉高压患者可遵医嘱使用波生坦、安立生坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素等药物。肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为特征的疾病，需在医生指导下规范用药。
一、波生坦
波生坦属于内皮素受体拮抗剂，能阻断内皮素与血管平滑肌受体的结合，有助于降低肺血管阻力。该药适用于特发性肺动脉高压及结缔组织病相关肺动脉高压，常见不良反应包括肝功能异常和水肿。用药期间需定期监测肝功能，妊娠期女性禁用。
二、安立生坦
安立生坦是高选择性内皮素受体A拮抗剂，通过选择性抑制ETA受体改善肺血管收缩和重构。该药对肝功能影响较小，适用于WHO功能分级II-III级的患者。需注意可能引起外周水肿和贫血，服药期间应避免突然停药。
三、西地那非
西地那非是5型磷酸二酯酶抑制剂，通过增加肺血管平滑肌细胞内环磷酸鸟苷浓度，产生血管舒张作用。该药对特发性肺动脉高压和先天性心脏病相关肺动脉高压均有疗效，常见不良反应包括头痛和消化不良。与硝酸酯类药物联用可能引发严重低血压。
四、他达拉非
他达拉非作为长效磷酸二酯酶抑制剂，作用持续时间较长，每日单次给药即可维持疗效。适用于运动能力受限的肺动脉高压患者，可改善六分钟步行距离。需警惕视觉异常和肌肉疼痛等不良反应，重度肝功能不全者需调整剂量。
五、伊洛前列素
伊洛前列素是合成前列环素类似物，通过雾化吸入直接作用于肺血管，能显著降低肺动脉压力。该药适用于急性血管扩张试验阳性的患者，常见不良反应包括咳嗽和面部潮红。需注意避免药物接触眼睛和皮肤，吸入装置需专用。
肺动脉高压患者除规范用药外，需保持低盐饮食并限制每日液体摄入量，避免加重心脏负荷。建议进行适度有氧运动如步行，但需避免剧烈运动和海拔超过1500米的地区。定期监测血氧饱和度，居家使用指脉氧仪每日记录数据。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持情绪稳定，避免焦虑紧张诱发症状加重，必要时寻求心理支持。每3-6个月复查心脏超声和六分钟步行试验评估疗效。
