儿童重症肌无力应优先就诊神经内科。该疾病属于神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,神经内科医生可进行抗体检测、新斯的明试验等专项诊断,并制定免疫调节治疗方案。
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
典型症状表现为晨轻暮重的眼睑下垂、复视或四肢无力,严重时可出现咀嚼吞咽困难或呼吸肌受累。症状进展分为眼肌型仅眼外肌受累、全身型四肢及延髓肌受累和危象型呼吸衰竭,需根据分型选择治疗策略。
诊断需完善以下检查:血清乙酰胆碱受体抗体检测阳性率约85%,重复神经电刺激显示波幅递减现象,胸部CT排查胸腺瘤。合并胸腺异常者需胸外科会诊评估手术指征。
基础治疗包括胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明、糖皮质激素泼尼松及免疫抑制剂他克莫司。急性加重期可采用静脉免疫球蛋白或血浆置换。出现肌无力危象需转入重症医学科进行呼吸支持。
该病需与先天性肌无力综合征、线粒体肌病等鉴别。建议建立长期随访计划,监测药物副作用和并发症。疫苗接种前需咨询专科避免使用氨基糖苷类等加重症状的药物。