红斑型天疱疮与红斑狼疮是两种完全不同的疾病,前者属于自身免疫性大疱性皮肤病,后者为系统性自身免疫病。两者的区别主要体现在发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方式上。
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
红斑型天疱疮主要与抗桥粒芯蛋白抗体攻击皮肤黏膜有关,典型表现为松弛性水疱和糜烂,好发于头面、胸背等部位。尼氏征阳性是其重要特征,即轻擦皮肤后出现表皮剥脱。组织病理显示表皮内水疱,直接免疫荧光可见IgG和C3沉积于表皮细胞间。治疗需系统性使用糖皮质激素如泼尼松,或联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤。
红斑狼疮的发病与抗核抗体等多种自身抗体相关,典型皮损为蝶形红斑和盘状红斑,常伴光敏感、口腔溃疡。系统性症状包括关节痛、肾炎、血液系统异常等。实验室检查可见抗双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性。治疗需根据器官受累程度选择羟氯喹、甲氨蝶呤或生物制剂。
两者关键鉴别点在于:红斑型天疱疮以表皮内水疱为核心表现,无系统性损害;红斑狼疮则具有多系统受累特征,皮肤表现仅为症状之一。病理检查和免疫学检测是确诊的金标准,建议出现相关症状时尽早就诊风湿免疫科或皮肤科进行鉴别诊断。