硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病,主要症状包括皮肤变硬增厚、雷诺现象、关节疼痛、消化道症状和心肺功能异常。硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型,症状表现和严重程度有所不同。
1、皮肤变硬增厚
皮肤变硬增厚是硬皮病最典型的症状,早期表现为手指、面部等部位皮肤紧绷发亮,逐渐发展为皮肤硬化、弹性丧失。局限性硬皮病主要影响四肢和躯干皮肤,系统性硬皮病则可累及全身皮肤。皮肤病变会导致面部表情减少、张口受限等症状。
2、雷诺现象
雷诺现象表现为手指或脚趾遇冷或情绪激动时出现苍白-青紫-潮红的三相颜色变化,伴有麻木疼痛感。这是硬皮病早期常见症状,由于小血管痉挛导致局部缺血引起。严重者可出现指端溃疡甚至坏疽。
3、关节疼痛
关节疼痛和晨僵是硬皮病常见症状,多发生在手指、腕关节等部位。由于皮肤纤维化牵拉和滑膜炎导致,可伴有肌腱摩擦音。长期病变可能导致关节挛缩和活动受限。
4、消化道症状
消化道受累表现为吞咽困难、胃灼热、腹胀便秘等症状。食管运动功能障碍导致反流性食管炎,肠道蠕动减弱引起消化不良。严重者可出现营养不良和体重下降。
5、心肺功能异常
肺部病变表现为干咳、活动后气短,严重者发展为肺纤维化。心脏受累可出现心律失常、心力衰竭。肺动脉高压是系统性硬皮病最严重的并发症之一,需要早期发现和治疗。
硬皮病患者应注意保暖避免寒冷刺激,戒烟戒酒,保持适度运动防止关节僵硬。饮食上建议少食多餐,避免辛辣刺激性食物,适当补充优质蛋白和维生素。定期随访监测心肺功能,在医生指导下进行药物治疗和康复训练。出现新发症状或原有症状加重时应及时就医。