副神经节瘤是一种起源于副神经节的神经内分泌肿瘤，多发生于肾上腺髓质、颈动脉体等部位，可分为功能性和无功能性两类。
1、发病机制
副神经节瘤的病因尚不明确，可能与遗传因素、基因突变有关。部分患者存在SDHB、SDHD等基因突变，导致神经嵴细胞异常增殖。功能性肿瘤可分泌儿茶酚胺类物质，引发血压波动等临床症状。
2、临床表现
功能性肿瘤典型表现为阵发性头痛、心悸、多汗三联征，血压呈发作性升高。无功能性肿瘤多因局部压迫产生症状，如颈部肿块、吞咽困难。约10%的病例具有恶性倾向，可发生远处扩散。
3、诊断方法
24小时尿香草扁桃酸检测是功能性肿瘤的重要筛查手段，CT/MRI可明确肿瘤位置及与周围组织关系。间碘苄胍显像对转移灶检出具有特异性，基因检测有助于评估家族遗传风险。
4、治疗原则
手术切除是主要治疗方式，术前需用α受体阻滞剂控制血压。对于不可切除的恶性病例，可采用放射性核素治疗或靶向药物。功能性肿瘤患者术后仍需长期监测血压及激素水平。
5、预后管理
良性肿瘤术后5年生存率较高，恶性病例预后较差。患者应避免剧烈运动、情绪激动等诱因，定期复查儿茶酚胺代谢产物。妊娠期患者需加强监护，突发高血压危象时应立即就医。
确诊副神经节瘤后应保持规律作息，避免摄入酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力。术后患者可进行散步等低强度运动，但需警惕体位性低血压。建议每3-6个月复查腹部超声和激素水平，家族成员应进行遗传咨询和基因筛查。出现头晕、心悸等症状时需及时测量血压并记录发作特点，为后续治疗提供依据。
