肾上腺皮质增生症通常无法完全治愈,但可通过药物控制症状并预防并发症。治疗方案主要有糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素调节、手术治疗、定期监测和生活方式干预。
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
1、糖皮质激素替代
氢化可的松、泼尼松等糖皮质激素是核心治疗药物,需终身服用以补偿肾上腺皮质功能不足。用药需模拟生理分泌节律,晨间剂量较大,傍晚较小。治疗期间需定期检测皮质醇水平和电解质,防止过量导致库欣综合征或不足引发肾上腺危象。
2、盐皮质激素调节
对于失盐型患者需联合使用氟氢可的松,帮助维持钠钾平衡。用药期间需监测血压、血钾及肾素活性,根据检查结果调整剂量。突发呕吐腹泻时需紧急增加剂量,避免低钠血症危及生命。
3、手术治疗
女性先天性肾上腺皮质增生症患者可考虑阴蒂成形术等生殖器矫形手术,需在儿童期由内分泌科与外科联合评估。肾上腺肿瘤导致的继发性增生可能需肾上腺切除术,术后仍需激素替代。
4、定期监测
每3-6个月需复查17-羟孕酮、睾酮等激素水平,儿童还需监测骨龄发育。青春期、妊娠期等特殊阶段需调整方案,基因检测可帮助判断分型及遗传风险。
5、生活方式干预
保持规律作息避免应激,每日摄入3-5克食盐补充钠流失。运动时携带应急激素注射剂,佩戴医疗警示手环。心理辅导有助于改善因外貌变化产生的自卑情绪。
患者需终身接受内分泌科随访,治疗目标是维持正常生长发育和代谢功能。儿童患者应每半年评估身高体重增速,成人需关注骨质疏松和心血管风险。出现发热创伤等应激事件时需按预案增加激素剂量,生育前应进行遗传咨询。合理治疗可使多数患者获得接近正常的生活质量和预期寿命。