家族性慢性良性天疱疮好发于青春期或成年早期,通常在10岁至30岁之间发病。该病是一种罕见的遗传性皮肤病,主要由ATP2C1基因突变导致,表现为皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂和结痂。
家族性慢性良性天疱疮的发病与遗传因素密切相关,属于常染色体显性遗传病。患者皮肤屏障功能存在缺陷,轻微摩擦或高温潮湿环境容易诱发皮损。典型症状包括颈部、腋窝、腹股沟等摩擦部位出现群集性水疱,破溃后形成糜烂面,伴有灼热感或瘙痒。病情常呈慢性复发性过程,夏季加重冬季减轻。
少数患者可能出现婴幼儿期发病或迟发性发病的情况。婴幼儿期发病者症状往往较轻微,容易被误诊为尿布皮炎或湿疹。迟发性发病者多见于40岁以后,可能与基因外显率差异或环境因素触发有关。这类患者需注意与获得性大疱性皮肤病进行区分,必要时需进行基因检测确诊。
患者日常应避免剧烈运动减少皮肤摩擦,选择宽松透气的棉质衣物。保持患处清洁干燥,夏季可使用空调降低环境湿度。洗澡水温不宜过高,避免使用碱性肥皂。若皮损继发感染,需及时就医进行抗感染治疗。定期随访皮肤科监测病情变化和药物不良反应。