硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,可能引起皮肤变硬、内脏器官功能受损等伤害。硬皮病的伤害主要有皮肤纤维化、雷诺现象、肺纤维化、消化道功能异常、心脏和肾脏损害等。
1、皮肤纤维化
硬皮病最典型的伤害是皮肤纤维化,表现为皮肤变硬、紧绷,失去弹性。早期可能仅出现在手指和面部,随着病情发展可蔓延至躯干和四肢。皮肤纤维化会导致关节活动受限,影响日常功能。部分患者可能出现皮肤溃疡,增加感染风险。
2、雷诺现象
多数硬皮病患者会出现雷诺现象,表现为手指或脚趾在寒冷或情绪激动时变白、变紫、变红。这是由于血管痉挛导致血流减少所致。长期反复发作可能引起指端溃疡、坏死,严重时甚至需要截肢。
3、肺纤维化
硬皮病可累及肺部,导致肺间质纤维化。患者可能出现干咳、活动后气促等症状。随着病情进展,肺功能逐渐下降,严重者可发展为肺动脉高压,这是硬皮病最严重的并发症之一,可危及生命。
4、消化道功能异常
硬皮病可影响消化道各个部位。食管受累时会出现吞咽困难、反酸等症状;胃部受累可能导致早饱感;肠道受累则会引起腹胀、便秘或腹泻。这些症状严重影响患者的生活质量和营养状况。
5、心脏和肾脏损害
硬皮病可导致心肌纤维化,引起心律失常或心力衰竭。肾脏受累时可能出现蛋白尿,严重者可发生肾危象,表现为恶性高血压和急性肾功能衰竭,需要紧急处理。这些内脏器官损害是硬皮病预后不良的主要原因。
硬皮病患者应注意保持皮肤清洁和保湿,避免寒冷刺激,戒烟限酒,均衡饮食,适当进行关节活动训练。定期随访检查肺功能、心脏和肾脏情况至关重要。出现新发症状或原有症状加重时,应及时就医调整治疗方案。心理支持和社会关怀对改善患者生活质量也有重要作用。