原发性硬化性胆管炎不属于遗传性疾病，目前尚无明确证据表明该病会直接遗传给下一代。该病的发病机制与免疫系统异常、环境因素及基因易感性等多因素相关，家族聚集性病例较少见。

发病机制与遗传关联性：

原发性硬化性胆管炎的病因尚未完全明确，现有研究认为其发病是环境触发因素与遗传易感性共同作用的结果。约70%患者合并炎症性肠病，提示肠道-肝脏免疫轴异常可能参与疾病进程。全基因组关联研究发现HLA-B*08、HLA-DRB1*03等基因位点与疾病风险相关，但这些基因仅轻微增加患病概率，并非决定性因素。临床观察显示，患者直系亲属的患病率仅略高于普通人群，远未达到典型遗传病的家族聚集特征。

疾病管理与生育建议：

对于计划生育的患者，无需过度担忧遗传风险，但需关注疾病活动度对妊娠的影响。建议在病情稳定期备孕，妊娠期间需密切监测肝功能及胆汁淤积指标。患者子女可定期进行肝功能筛查，但无需针对该病进行特殊基因检测。日常需注意避免吸烟、控制体重等可能加重肝胆负担的因素

患者应坚持低脂高蛋白饮食，适量补充维生素D和钙质以预防骨质疏松。运动建议选择游泳、瑜伽等低强度项目，避免剧烈运动加重疲劳。疾病进展期需每3-6个月复查磁共振胰胆管造影，监测胆管狭窄变化。出现皮肤瘙痒时可使用考来烯胺缓解症状，严重胆管狭窄需考虑内镜扩张或支架置入治疗。