血栓性血小板减少性紫癜TTP是一种罕见的血液系统急症，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾功能损害。其发病机制主要与血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13活性严重缺乏有关。
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
1、病因机制：
血栓性血小板减少性紫癜可分为遗传性和获得性两类。遗传性TTP由ADAMTS13基因突变导致酶活性先天缺乏；获得性TTP多因自身抗体抑制ADAMTS13功能。妊娠、感染、药物如噻氯匹定等因素可能诱发疾病发作。
2、典型症状：
患者常出现皮肤黏膜出血点、瘀斑等血小板减少表现，伴头痛、意识障碍等神经系统症状。实验室检查可见血红蛋白急剧下降，外周血涂片发现破碎红细胞，血小板计数常低于20×10⁹/L，ADAMTS13活性通常低于10%。
3、诊断标准：
诊断需结合典型五联征血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状、发热、肾功能损害及实验室检查。关键指标包括ADAMTS13活性检测、直接抗人球蛋白试验阴性结果，需与溶血尿毒综合征、弥散性血管内凝血等疾病鉴别。
4、紧急治疗：
血浆置换是首选治疗方法，需每日进行直至血小板计数稳定。同时配合糖皮质激素如泼尼松抑制自身抗体产生，重症患者可联合利妥昔单抗。遗传性TTP需定期输注新鲜冰冻血浆补充ADAMTS13。
5、预后管理：
急性期死亡率已从90%降至10%-20%，但复发率约30%-50%。缓解期需定期监测ADAMTS13活性和抗体水平，避免使用可能诱发TTP的药物。妊娠期患者需产科与血液科联合管理，复发高风险者可预防性血浆置换。
血栓性血小板减少性紫癜患者日常需保持适度水分摄入，避免剧烈运动导致外伤出血。饮食应保证充足蛋白质和铁质补充，推荐瘦肉、动物肝脏、深色蔬菜等富含造血原料的食物。注意观察皮肤瘀斑变化、尿色加深等异常情况，出现头痛、嗜睡等症状需立即就医。恢复期每3-6个月复查血常规和ADAMTS13活性，疫苗接种应避开疾病活动期。心理支持对缓解患者焦虑情绪尤为重要，可参加血液病友互助小组获得社会支持。
