胆汁淤积性肝病是指胆汁生成、分泌或排泄障碍导致胆汁在肝内淤积的病理状态。该病可能由肝细胞功能障碍、胆管阻塞或胆汁酸代谢异常引起，临床表现为黄疸、皮肤瘙痒及粪便颜色变浅。
胆汁淤积性肝病的病因主要有原发性胆汁性胆管炎、胆管结石、药物性肝损伤、妊娠期肝内胆汁淤积和遗传代谢性疾病。原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病，特征为小胆管进行性破坏；胆管结石可造成机械性梗阻；部分抗生素或激素类药物可能引发肝内胆汁淤积；妊娠期激素变化会导致胆汁酸排泄障碍；进行性家族性肝内胆汁淤积则与基因突变相关。
典型症状包括巩膜与皮肤黄染，因胆红素沉积所致；胆汁酸刺激皮肤神经末梢引发顽固性瘙痒；胆汁流入肠道减少使粪便呈陶土色。部分患者伴随脂肪泻、维生素K缺乏性凝血障碍或肝区隐痛。长期未干预可能进展为肝纤维化、肝硬化。
诊断需结合肝功能检查显示碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，影像学检查排除胆道梗阻，必要时行肝穿刺活检。原发性胆汁性胆管炎患者血清抗线粒体抗体M2亚型阳性率超过95%。
治疗策略需针对病因制定。熊去氧胆酸是原发性胆汁性胆管炎的基础用药，可改善胆汁排泄；奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者。胆管结石需行内镜取石或手术解除梗阻。药物性肝损伤应立即停用可疑药物。皮肤瘙痒可选用考来烯胺吸附胆汁酸，严重者需进行血浆置换。终末期患者需评估肝移植指征。
日常管理需避免高脂饮食加重胆汁排泄负担，适量补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素。定期监测肝功能与肝胆超声有助于评估病情进展。出现持续黄疸或凝血功能异常应及时就医。
