获得性大疱性表皮松解症可通过局部护理、药物治疗和免疫调节等方式治疗。该病通常由自身免疫异常、药物反应、感染或肿瘤等因素诱发,表现为皮肤脆性增加、受压部位水疱或糜烂等症状。
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
局部护理是基础治疗措施。保持创面清洁干燥,使用无菌敷料覆盖破损皮肤,避免摩擦和压迫。水疱未破溃时可消毒后抽吸疱液,保留疱皮保护创面。糜烂面可外用凡士林纱布或含银敷料预防感染。
药物治疗需根据病情选择。糖皮质激素是控制病情活动的主要药物,如泼尼松、甲泼尼龙等。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤可用于激素抵抗或需长期维持治疗的患者。静脉注射免疫球蛋白对部分患者有效。继发感染时需使用抗生素,如头孢呋辛、克林霉素。
免疫调节治疗适用于顽固病例。利妥昔单抗可靶向清除B淋巴细胞,部分患者可获得长期缓解。血浆置换能快速清除循环中的自身抗体,用于重症急性期治疗。
获得性大疱性表皮松解症需长期随访管理。定期评估皮肤病变范围和程度,监测药物不良反应。合并恶性肿瘤者需积极治疗原发病。出现广泛皮肤损害或继发严重感染时需住院治疗。