溶血性贫血是指红细胞破坏加速、寿命缩短,超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血。溶血性贫血可能由红细胞膜缺陷、红细胞酶缺乏、血红蛋白异常、免疫因素、感染因素等原因引起。
1、红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症是常见的红细胞膜缺陷疾病。这类疾病会导致红细胞形态异常,在通过脾脏时容易被破坏。患者可能出现黄疸、脾肿大等症状。治疗上可考虑脾切除术,但需预防术后并发症。
2、红细胞酶缺乏
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的红细胞酶缺乏症。患者在接触氧化性物质后易发生急性溶血,表现为酱油色尿、发热等。治疗需避免诱发因素,严重时需输血支持。蚕豆病是此类型的典型表现。
3、血红蛋白异常
地中海贫血和镰状细胞贫血是常见的遗传性血红蛋白病。异常血红蛋白使红细胞变形能力下降,易在微循环中破坏。患者可有骨骼改变、生长发育迟缓等表现。治疗包括输血、去铁治疗和造血干细胞移植。
4、免疫因素
自身免疫性溶血性贫血是由于机体产生抗红细胞抗体所致。温抗体型和冷抗体型是主要类型。临床表现包括贫血、黄疸等。糖皮质激素是首选治疗药物,难治病例可考虑利妥昔单抗或脾切除。
5、感染因素
疟疾、巴贝虫病等感染可直接破坏红细胞。细菌产生的溶血素也能导致红细胞溶解。临床表现除贫血外,还有原发感染症状。治疗需针对病原体使用抗疟药、抗生素等,同时支持治疗纠正贫血。
溶血性贫血患者应注意避免诱发因素,如氧化性药物、寒冷刺激等。保证充足营养摄入,适当补充叶酸和铁剂。定期监测血常规和网织红细胞计数。避免剧烈运动,预防感染。出现头晕、乏力加重或黄疸时应及时就医。不同类型的溶血性贫血预后差异较大,需遵医嘱进行规范治疗和随访。