皮肌炎的诊断标准主要有对称性近端肌无力、特征性皮肤表现、血清肌酶升高、肌电图异常和肌肉活检异常。
1、对称性近端肌无力
对称性近端肌无力是皮肌炎的核心诊断标准之一，表现为双侧肩带肌和骨盆带肌的进行性无力，患者可能出现抬臂困难、蹲下后站立费力等症状。这种肌无力通常呈对称性分布，与神经源性肌病有明显区别。肌力评估采用医学研究委员会分级标准，客观量化肌无力程度有助于诊断。近端肌无力需持续存在数周至数月，排除一过性疲劳或外伤等因素。
2、特征性皮肤表现
特征性皮肤表现包括向阳疹和戈特龙征，向阳疹表现为眼睑周围紫红色水肿性斑疹，可能伴有毛细血管扩张。戈特龙征表现为指间关节伸侧的紫红色扁平丘疹或斑块，表面可能有鳞屑。其他皮肤表现还包括甲周毛细血管异常、皮肤异色症等。这些皮损通常先于或伴随肌无力出现，具有较高诊断价值。
3、血清肌酶升高
血清肌酶升高反映肌肉损伤程度，常见升高的酶包括肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等。肌酸激酶升高最为敏感，可能超过正常值上限数倍至数十倍。肌酶水平与疾病活动度相关，但需排除心肌梗死、创伤等其他原因引起的肌酶升高。定期监测肌酶有助于评估治疗效果和疾病进展。
4、肌电图异常
肌电图检查可发现肌源性损害特征，表现为运动单位电位时限缩短、波幅降低和多相波增多。静息期可能出现自发电位如纤颤电位和正锐波。神经传导速度通常正常，有助于鉴别神经源性病变。肌电图异常多呈弥漫性分布，但以近端肌肉为著。检查时应选择临床受累肌肉以提高阳性率。
5、肌肉活检异常
肌肉活检病理可见肌纤维变性坏死、再生和炎症细胞浸润等改变，炎症细胞以淋巴细胞为主，多分布在血管周围或肌束膜。肌纤维萎缩可能呈束周分布，这是皮肌炎的特征性改变。免疫组化可发现肌纤维膜上主要组织相容性复合体I类分子表达增高。活检应选择中度无力但未完全萎缩的肌肉，避开近期肌电图穿刺部位。
皮肌炎患者日常应注意避免日晒，使用防晒霜保护皮肤，穿着宽松舒适衣物减少摩擦。适度进行康复训练维持肌力，但避免过度劳累加重肌肉损伤。保证充足优质蛋白摄入促进肌肉修复，多食用新鲜蔬菜水果补充抗氧化物质。定期监测肺功能和吞咽功能，警惕间质性肺病和吞咽困难等并发症。严格遵医嘱用药，不可自行调整免疫抑制剂剂量，出现发热、咳嗽等感染症状及时就医。
