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房间隔缺损是什么意思

2025-06-20

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房间隔缺损是指左右心房之间的间隔组织发育不全或缺失,导致血液在心脏内异常分流的先天性心脏病。房间隔缺损的类型主要有继发孔型、原发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型、混合型等,临床表现与缺损大小、位置及合并畸形有关。

1、继发孔型

继发孔型房间隔缺损是最常见的类型,缺损位于卵圆窝区域,约占所有病例的多数。患者早期可能无明显症状,随着病程进展可出现活动后心悸、气促等表现。心脏听诊可在胸骨左缘第二肋间闻及柔和的收缩期杂音。超声心动图是确诊的主要手段,小型缺损可能自行闭合,中大型缺损需考虑介入封堵或外科修补。

2、原发孔型

原发孔型房间隔缺损属于心内膜垫缺损的一种,缺损位于房间隔下部靠近房室瓣处,常合并二尖瓣前叶裂。患者症状出现较早且较重,易反复发生呼吸道感染,生长发育可能受限。心电图显示电轴左偏和一度房室传导阻滞,超声可见特征性的房室瓣畸形。治疗需通过外科手术同时修补缺损和修复瓣膜。

3、静脉窦型

静脉窦型房间隔缺损位于上腔静脉入口处,约占病例的少数比例。由于靠近窦房结,手术时需特别注意避免损伤传导系统。部分患者可合并部分性肺静脉异位引流,需通过心脏CT或MRI明确肺静脉走行。外科手术需在体外循环下进行,采用补片修补缺损并纠正静脉引流异常。

4、冠状静脉窦型

冠状静脉窦型房间隔缺损较为罕见,表现为冠状静脉窦顶部缺失,使左心房血液经冠状静脉窦向右心房分流。患者可能伴有永存左上腔静脉畸形。诊断依赖经食管超声心动图或心导管检查,治疗需通过外科手术重建冠状静脉窦顶壁,同时处理合并的血管畸形。

5、混合型

混合型房间隔缺损指同时存在两种以上解剖类型的缺损,病情通常较为复杂。临床表现取决于主要缺损的类型和大小,常需要多模态影像学评估。治疗策略需个体化制定,可能需分期手术处理不同部位的缺损,术后需长期随访监测心功能变化和心律失常情况。

房间隔缺损患者应注意预防呼吸道感染,避免剧烈运动,定期复查心脏超声。未手术的成年患者需警惕肺动脉高压和心律失常,妊娠前应进行专业评估。术后患者应保持均衡饮食,适量补充优质蛋白和维生素,遵医嘱进行循序渐进的康复训练。出现心悸、胸闷等症状应及时就医,避免延误治疗时机。

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