原发性胆汁性肝硬化患者可以怀孕，但需在病情稳定且医生评估许可的前提下进行。该疾病属于慢性胆汁淤积性肝病，妊娠可能加重肝脏负担，需密切监测肝功能及胎儿发育。

一、病情稳定期的妊娠管理：

处于代偿期的患者无腹水、肝性脑病等并发症，若肝功能指标稳定在正常范围1.5倍以内，可在肝病科与产科联合监护下妊娠。孕前需完善抗线粒体抗体、肝脏弹性检测等评估，妊娠期间每4周监测胆汁酸、转氨酶水平，出现皮肤瘙痒加重或黄疸需及时干预。熊去氧胆酸是妊娠B级药物，可继续服用以改善胆汁淤积。

二、失代偿期的妊娠风险：

已出现门静脉高压或肝功能衰竭的患者，妊娠可能导致食管静脉曲张破裂出血、早产等严重并发症。此类患者建议优先通过肝移植改善肝功能后再考虑生育。若意外怀孕，需立即评估是否终止妊娠，因孕激素会加剧胆汁排泄障碍，晚期妊娠的死亡率可达10%-15%。

患者孕前3个月需补充叶酸，孕期采用高蛋白、中链脂肪酸饮食缓解脂肪泻。分娩方式建议选择剖宫产以降低产道静脉破裂风险，产后需警惕骨质疏松加重，每日补充钙剂1200mg及维生素D800IU。哺乳期仍可服用熊去氧胆酸，但需观察婴儿腹泻情况。定期进行骨密度检测和肝脏超声随访，避免使用雌激素类避孕药。