WPW综合征一般是指预激综合征,属于一种先天性心脏传导异常疾病,主要表现为房室间存在异常传导通路,可能引起阵发性心动过速、心悸、胸闷等症状。预激综合征的发病机制主要有房室旁路形成、胚胎发育异常、遗传因素、心肌细胞电生理改变、心脏结构异常等。
1、房室旁路形成
心脏正常电信号应通过房室结传导,但预激综合征患者存在异常的Kent束等旁路组织,导致电信号绕开房室结直接下传。这种异常通路可能位于左右房室环的任何位置,造成心室提前激动。心电图可见delta波和PR间期缩短,可能诱发房室折返性心动过速。
2、胚胎发育异常
胎儿期心脏发育过程中,房室纤维环分离不完全可能残留心肌连接,形成异常传导组织。这类先天性发育缺陷通常在青少年时期显现症状,部分患者伴随其他心脏结构异常,如三尖瓣下移畸形或房间隔缺损。
3、遗传因素
部分预激综合征具有家族聚集性,可能与PRKAG2基因突变有关。这类遗传性病例常表现为糖原贮积性心肌病合并预激综合征,患者心肌细胞内糖原沉积可进一步影响心脏电传导系统功能。
4、心肌细胞电生理改变
异常旁路组织的心肌细胞离子通道特性与正常传导系统不同,其不应期较短且传导速度快。这种电生理差异容易形成折返环路,当发生房性早搏时可能触发顺向型或逆向型房室折返性心动过速。
5、心脏结构异常
部分复杂先天性心脏病患者合并预激综合征,如埃布斯坦畸形、法洛四联症等。心脏解剖结构改变导致房室连接异常,手术矫正心脏畸形时需同步处理异常传导通路。
预激综合征患者应避免剧烈运动和情绪激动,减少咖啡因摄入,定期进行心电图和心脏超声检查。无症状者通常无须治疗,反复发作心动过速者可考虑射频消融术根治。日常需监测心率变化,出现持续心悸或晕厥应立即就医。合并其他心脏疾病时需制定个体化治疗方案,由心内科医生评估药物或手术干预的必要性。