硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，主要危害包括皮肤硬化萎缩、雷诺现象、肺间质纤维化、肺动脉高压、消化道功能障碍等。该病可累及多个系统，严重时可能导致器官功能衰竭。
1、皮肤硬化萎缩
硬皮病最显著的特征是皮肤增厚变硬，早期表现为手指肿胀，逐渐向躯干蔓延。皮肤纤维化会导致关节活动受限，面部表情僵硬，严重时形成面具脸。皮肤萎缩还会引起毛发脱落、汗腺功能丧失，导致皮肤干燥瘙痒。部分患者出现皮肤溃疡，尤其指尖溃疡难以愈合。
2、雷诺现象
约90%患者出现雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手指苍白-紫绀-潮红的三相变色反应。这是由于小血管痉挛和内膜增生导致血流受阻，长期反复发作可能引发指端缺血性坏死。冬季症状加重时需严格保暖，避免接触冷水。
3、肺间质纤维化
肺部是最常受累的内脏器官，肺泡壁纤维化会导致进行性呼吸困难。早期可能仅表现为干咳，随着病情发展出现活动后气促，肺功能检查显示弥散功能下降。高分辨率CT可发现网格状阴影，晚期形成蜂窝肺，严重者需长期氧疗。
4、肺动脉高压
约15%患者合并肺动脉高压，这是预后不良的重要因素。肺血管重构导致右心负荷增加，表现为活动耐力下降、胸痛、下肢水肿。心脏超声显示肺动脉压力升高，右心室扩大。若不及时干预可能发展为右心衰竭。
5、消化道功能障碍
食管下段平滑肌纤维化会引起吞咽困难、反酸烧心，胃排空延迟导致早饱感。肠道受累表现为腹胀、便秘与腹泻交替，严重时出现假性肠梗阻。部分患者因肠道菌群移位引发营养不良，需少量多餐并保持饮食清淡。
硬皮病患者需建立长期随访计划，定期监测肺功能、心脏超声和肾功能。日常生活中注意肢体保暖，使用保湿剂缓解皮肤干燥，进行关节活动度训练维持功能。饮食宜选择高蛋白、易消化的食物，避免辛辣刺激。心理支持同样重要，可通过病友互助小组缓解焦虑情绪。出现新发症状时应及时就诊，由风湿免疫科医生调整治疗方案。
