硬皮病系统性硬化症主要影响皮肤、血管及内脏器官,典型表现为皮肤纤维化、雷诺现象和多系统功能损害。其影响可分为皮肤病变、血管异常、肺部病变、消化道症状和肾脏并发症五个方面。
1、皮肤病变:
早期表现为手指、面部皮肤肿胀紧绷,逐渐发展为广泛性皮肤硬化,导致关节活动受限。皮肤纤维化可影响汗腺和毛囊功能,引发干燥和脱发。部分患者出现钙质沉积钙化症,常见于指尖和关节周围。
2、血管异常:
90%患者出现雷诺现象,即寒冷或情绪刺激下手指苍白-紫绀-潮红的血管痉挛反应。长期血管病变可导致指端溃疡甚至坏疽。微血管损伤还会引发肺动脉高压,表现为活动后气促和疲劳。
3、肺部病变:
肺间质纤维化是最常见并发症,初期表现为干咳和运动耐力下降,后期可能出现呼吸衰竭。肺动脉高压是另一严重表现,与血管内皮增生导致肺血管阻力增加有关,需通过心脏超声筛查。
4、消化道症状:
食管运动功能障碍导致反流性食管炎,表现为烧心感和吞咽困难。肠道蠕动减弱可能引起腹胀、便秘与假性肠梗阻。部分患者因胃窦血管扩张症出现隐性消化道出血。
5、肾脏并发症:
肾危象是急症表现,表现为恶性高血压和急性肾损伤,与肾小动脉内膜增生相关。早期使用血管紧张素转换酶抑制剂可改善预后。慢性肾病则与长期血管病变和免疫复合物沉积有关。
硬皮病患者需保持皮肤保湿避免干裂,冬季注意手足保暖预防雷诺发作。建议采用高蛋白、易消化的饮食,少食多餐减轻胃部负担。规律监测血压和肺功能,低强度有氧运动如游泳可改善关节活动度。避免吸烟和寒冷环境刺激,心理疏导有助于缓解疾病带来的焦虑情绪。定期风湿免疫科随访是管理多系统损害的关键。