多囊肾患者的生存时间差异较大，多数患者通过规范管理可存活数十年。生存期主要取决于疾病分型、并发症控制及治疗依从性。

1、常染色体显性多囊肾ADPKD的生存期：

ADPKD是最常见的遗传性多囊肾类型，通常在30-50岁出现症状。未出现肾功能衰竭的患者平均寿命接近正常人，约60%患者在70岁前进展至终末期肾病。通过血压控制、感染预防和透析/移植干预，部分患者可存活至70岁以上。合并颅内动脉瘤或严重肝囊肿者预后较差，需定期进行影像学监测。

2、常染色体隐性多囊肾ARPKD的生存期：

ARPKD多见于新生儿期发病，严重病例可能在出生后数周内因呼吸衰竭死亡。存活至儿童期的患者中，约50%在10-15岁进展至肾功能衰竭。通过呼吸支持、营养管理和肾脏替代治疗，部分患者可存活至30-40岁。合并门静脉高压或胆道发育异常者需多学科联合干预。

3、影响生存期的关键因素：

血压控制水平直接影响肾功能衰退速度，建议将血压维持在130/80mmHg以下。反复尿路感染会加速囊肿增长，需注意个人卫生和预防性抗生素使用。蛋白质摄入量需控制在0.8g/kg/天，避免高盐饮食加重高血压。定期监测肾小球滤过率和囊肿体积变化，及时调整治疗方案。

多囊肾患者需每3-6个月复查肾功能和超声，出现血尿、腰痛或发热需及时就诊。日常建议低强度有氧运动如游泳、骑自行车，避免对抗性运动造成囊肿破裂。饮食以低脂、低嘌呤为主，限制咖啡因摄入。心理支持同样重要，可加入患者互助组织缓解焦虑。合并肝功能异常者需定期评估营养状况，必要时补充中链甘油三酯。终末期肾病患者可选择腹膜透析或血液透析，肾移植后10年存活率可达80%以上。