原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性胆管炎，PBC的早期症状以皮肤瘙痒和疲劳为主，随着病情进展可能出现黄疸、脂肪泻等表现。症状发展通常分为三个阶段：早期、中期和晚期。
早期症状主要表现为皮肤瘙痒和疲劳。皮肤瘙痒可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经有关，夜间症状加重较为常见。疲劳感发生率达50%-80%，具体机制尚不明确，可能与中枢神经系统功能障碍相关。
中期症状包括黄疸和脂肪泻。黄疸是胆红素代谢障碍的标志，通常提示肝内胆管破坏程度加重。脂肪泻因胆汁分泌不足导致脂肪消化吸收障碍，患者可能出现粪便漂浮、恶臭及脂溶性维生素缺乏。
晚期症状以门静脉高压和肝功能失代偿为主。门静脉高压可引发食管胃底静脉曲张、脾功能亢进及腹水形成。肝功能失代偿表现为凝血功能障碍、肝性脑病等严重并发症。部分患者伴随干燥综合征或甲状腺功能异常等自身免疫性疾病表现。
当出现不明原因皮肤瘙痒合并肝功能异常时，建议及时就医检查抗线粒体抗体AMA和影像学评估。疾病确诊后需长期随访，通过熊去氧胆酸等药物干预可显著延缓病情进展。
