肾发育不良是一种先天性肾脏结构异常，主要表现为肾脏体积缩小、功能减退或结构紊乱，通常由胚胎期肾脏发育障碍引起。肾发育不良可分为单侧型和双侧型，主要影响因素包括遗传因素、母体感染、药物暴露、胎儿血流异常及染色体异常。
1、遗传因素：
部分肾发育不良与基因突变或家族遗传相关，如PAX2、EYA1等基因异常可导致肾脏发育停滞。这类患者可能合并其他泌尿系统畸形，需通过基因检测明确诊断。治疗以保护残余肾功能为主，严重者需肾脏替代治疗。
2、母体感染：
妊娠期风疹病毒、巨细胞病毒感染可能干扰胎儿肾脏分化过程。这类患儿常伴随听力障碍、视力异常等全身表现。孕期规范产检及病毒筛查可降低风险，出生后需定期监测肾功能和血压。
3、药物暴露：
妊娠早期使用血管紧张素转换酶抑制剂、非甾体抗炎药等肾毒性药物，可能抑制肾单位形成。临床表现为新生儿少尿或肾功能异常，需立即停用致畸药物并给予营养支持治疗。
4、胎儿血流异常：
双胎输血综合征或胎盘功能不全导致胎儿肾脏灌注不足，可能引发继发性发育不良。这类患儿出生后可能出现高血压或蛋白尿，需通过超声评估肾脏血流情况，必要时进行降压治疗。
5、染色体异常：
唐氏综合征、特纳综合征等染色体疾病常合并肾脏发育畸形。除肾功能监测外，还需针对原发病进行多学科管理，部分患者成年后可能进展至终末期肾病。
肾发育不良患者应保持低盐优质蛋白饮食，每日钠摄入控制在3克以内，优先选择鱼肉、蛋清等易吸收蛋白。避免剧烈运动和腰部撞击，建议每3-6个月复查尿常规、肾功能及肾脏超声。单侧病变者需关注健侧肾脏代偿情况，双侧严重发育不良患儿在成长过程中需密切监测身高体重发育曲线，适时开展营养干预。合并高血压者应每日定时监测血压，记录24小时尿量变化。
