输尿管畸形可通过保守观察、药物治疗和手术治疗等方式干预。输尿管畸形主要包括输尿管狭窄、输尿管重复畸形、输尿管囊肿等类型，处理方式与畸形类型及并发症密切相关。
生理性因素导致的轻度输尿管畸形若无症状可暂不处理。定期超声检查监测畸形变化是主要手段，建议每6-12个月复查一次。保持每日饮水量2000毫升以上有助于预防尿路感染，避免剧烈运动可减少腰部撞击风险。
输尿管狭窄合并肾积水时需医疗干预。α受体阻滞剂如坦索罗辛可松弛输尿管平滑肌，抗生素如头孢呋辛能预防继发感染。狭窄段球囊扩张术适用于长度小于2厘米的局限性狭窄，通过导管置入球囊扩张狭窄部位。
复杂性畸形多需手术治疗。输尿管再植术可纠正膀胱输尿管反流，将输尿管重新植入膀胱壁内。肾输尿管全长切除术适用于重复肾合并功能丧失的病例，需切除病变肾段及对应输尿管。手术方式选择与畸形位置、肾功能状态密切相关。
输尿管囊肿引发尿路梗阻时需紧急处理。经尿道囊肿切开术通过膀胱镜进行微创治疗，囊肿去顶术适用于较大囊肿的开放手术。术后需留置双J管2-4周防止输尿管粘连。
出现腰痛发热或血尿症状应及时就医。严重肾积水可能造成肾功能不可逆损伤，反复尿路感染可能进展为脓毒血症。婴幼儿患者伴随生长发育迟缓需排除代谢性疾病。
