神经内分泌肿瘤主要分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤两大类，具体分类依据肿瘤起源部位、激素分泌特性及生物学行为。
功能性神经内分泌肿瘤具有激素分泌功能，常伴随特定临床综合征。常见类型包括胰岛素瘤胰腺来源，表现为低血糖、胃泌素瘤胰腺或十二指肠来源，导致顽固性消化性溃疡、生长抑素瘤胰腺或小肠来源，引发糖尿病和胆结石以及类癌多见于消化道和肺部，可产生潮红和腹泻等类癌综合征症状。
非功能性神经内分泌肿瘤不引起激素相关症状，通常在肿瘤增大或转移后出现压迫症状才被发现。根据分化程度可分为高分化神经内分泌瘤G1-G2级，生长缓慢和低分化神经内分泌癌G3级，恶性度高。常见发生部位包括胰腺、肺、胃肠道等。
特殊类型还包括多发性内分泌腺瘤病1型MEN1相关肿瘤，这类遗传性疾病常合并甲状旁腺、胰腺和垂体等多处神经内分泌肿瘤。部分肺神经内分泌肿瘤可进一步分为典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞肺癌。
诊断需结合影像学检查、病理活检和激素水平检测。治疗方案根据肿瘤类型、分级和分期决定，可能涉及手术切除、靶向治疗或肽受体放射性核素治疗。
