皮肌炎死亡率稍高主要与肺部并发症、恶性肿瘤风险、感染易感性、心肌受累及治疗副作用等因素相关。这些因素相互作用，导致疾病预后差异显著。
1、肺部并发症：
间质性肺病是皮肌炎常见致死原因，约40%患者出现肺纤维化。急性进展型间质性肺炎可在数周内导致呼吸衰竭，高分辨率CT显示磨玻璃样改变时提示预后不良。糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础治疗方案，但部分患者对治疗反应差。
2、恶性肿瘤风险：
皮肌炎患者恶性肿瘤发生率较常人高3-8倍，尤其是卵巢癌、肺癌等实体瘤。抗TIF1-γ抗体阳性者肿瘤风险显著增加。建议确诊后全面筛查肿瘤标志物及影像学检查，肿瘤的存在会大幅提升病死率。
3、感染易感性：
免疫抑制治疗导致机会性感染风险增加，肺孢子菌肺炎和败血症是主要死因。淋巴细胞绝对值低于500/μL时感染风险骤增。预防性使用复方新诺明可降低感染率，但部分患者仍发生耐药菌感染。
4、心肌受累：
约30%患者存在无症状心肌炎，可进展为心力衰竭或恶性心律失常。肌钙蛋白升高和心电图异常提示心肌损伤。心脏MRI延迟强化是诊断金标准，但严重心肌炎即使积极治疗仍可能猝死。
5、治疗副作用：
长期大剂量激素诱发糖尿病、骨质疏松等并发症。免疫抑制剂可能引起骨髓抑制和肝肾功能损害。生物制剂增加结核复发风险。治疗相关并发症约占死亡原因的15-20%。
皮肌炎患者需定期监测肺功能、心脏超声及肿瘤标志物，保持适度运动增强呼吸肌力但避免过度劳累。饮食应保证优质蛋白摄入，补充维生素D预防骨质疏松。居住环境需通风良好，接种肺炎球菌和流感疫苗。出现发热、气促等症状需立即就医，早期识别并发症可改善预后。心理疏导同样重要，建议加入患者互助组织缓解焦虑情绪。
